Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Hören Sie Dr. Schabath im Gespräch mit Dr. Axel Nogai und Prof.
Dr. Jörg Schubert zum Thema  Paroxysmale nächtliche
Hämoglobinurie (PNH).


PNH als Differentialdiagnose


Zu wenig getestet: Coombstest, Retikulozyten


Kasuistiken


Fatigue


Bissel PNH hat jeder…


Aplastische Anämie und PNH


Welche Patienten sollten behandelt werden?


Terminale Komplementinhibitoren (C5) sorgen für eine normale
Lebenserwartung (Ravulizumab, Eculizumab)


Infektionserkrankungen und PNH


Durchbruchhämolysen unter Komplementinhibition


Wann oder warum reicht C5-Inhibition nicht immer aus?


 C3d Beladung als diagnostisches Tool


Weitere Komplementinhibitoren:


C3 


Faktor B und D-Hemmung (Iptacopan, Danicopan)


Einige interessante ASH 2023 Beiträge zur PNH 


 


571 Factor B Inhibition with Oral Iptacopan
Monotherapy Demonstrates Sustained Long-Term Efficacy and Safety
in Anti-C5-Treated Patients (pts) with Paroxysmal Nocturnal
Hemoglobinuria (PNH) and Persistent Anemia: Final 48-Week Results
from the Multicenter, 


Antonio M Risitano 


  


576 Danicopan As Add-on Therapy to Ravulizumab
or Eculizumab Versus Placebo in Patients with Paroxysmal
Nocturnal Hemoglobinuria and Clinically Significant Extravascular
Hemolysis: Phase 3 Long-Term Data 


Austin Kulasekararaj 


 


573 OMS906, a Novel Alternative Pathway MASP-3
Inhibitor, Normalizes Hemoglobin Levels and Increases Clone Size
in Treatment-Naïve PNH Patients 


Oksana Karnabeda, MD 


 


572 KP104, a Bifunctional C5 Antibody/Factor H
Fusion Protein, Effectively Controls Both Intravascular and
Extravascular Hemolysis: Interim Results from a Phase 2 Study In
Complement Inhibitor-Naïve PNH Patients  


Fengkui Zhang 


 


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