VERGLEICH DER LANGZEITERGEBNISSE VON PATIENTEN MIT UND OHNE MARFAN-SYNDROM NACH CHIRURGISCHER VERSORGUNG VON AORTENANEURYSMEN UND -DISSEKTIONEN

Einleitung: Aortenaneurysmen und Dissektionen stellen beim
Marfan-Syndrom (MfS), einer autosomal dominant vererbten
Bindegewebserkrankung, eine lebensbedrohliche Komplikation dar und
sind die Hauptursache für eine reduzierte Lebenserwartung. Nur eine
rechtzeitige Operation bietet dann eine Überlebenschance. Ziel der
Arbeit war es, aus einem Patientenkollektiv nach chirurgischer
Therapie der Aorta Patienten mit Marfan-Syndrom zu diagnostizieren
und die Langzeitergebnisse mit Patienten, deren Erkrankung auf
einer anderen Ätiologie basiert, zu vergleichen. Patienten und
Methoden: Aus 331 Patienten, nach operativer Versorgung der
thorakalen Aorta, wurden zunächst 33 (10,5%) MfS-Patienten nach den
Berlin-Kriterien diagnostiziert. Nach den revidierten und
strengeren Gent-Kriterien konnten nur noch 28 Patienten (8,5%;
Gruppe A) als Marfanpatienten eingestuft werden. Gruppe A wurde
hinsichtlich der operativen Ergebnisse mit den verbleibenden 298
Patienten (Kontrollgruppe B) verglichen. Die Marfanpatienten waren
zum Zeitpunkt der Operation jünger als Gruppe B (33,5±9,4 versus
56±14,8 Jahre; p