Phäochromozytom: Erscheinungsbild und Diagnostik

Ein Phäochromozytom ist ein seltener Tumor des Nebennierenmarks mit
teilweise erheblichen klinischen Beeinträchtigungen, aber sehr
guten therapeutischen Möglichkeiten. Aus diesem Grund ist es
wichtig, diesen Tumor schnell und effektiv zu diagnostizieren. An
erster Stelle steht bei allen Hypertoniepatienten die genaue
Anamnese. Die Hauptbegleitsymptome Tachycardie, Schweißausbrüche
und Kopfschmerzen geben Hinweise auf die Verdachtsdiagnose
Phäochromozytom. Unsere Studie ergab, dass 50% der
Phäochromozytompatienten eine Kombination aus Hypertonus und zwei
der drei eben genannten Symptome aufwiesen. Die Untersuchung des
24-h- Urins auf Katecholamine ist die beste Methode, um die
Verdachtsdiagnose Phäochromozytom zu bestätigen. Insbesondere waren
die Bestimmungen von Gesamtmetanephrinen, Adrenalin und
Noradrenalin dazu geeignet. Allein die Erhöhung von nur zwei dieser
drei Werte erbrachte eine Sensitivität von 95.5%. Wenn die
Urinkatecholaminwerte normal sind, ist ein Phäochromozytom höchst
unwahrscheinlich. Die Plasmakatecholaminwerte können nur in
vereinzelten Fällen zusätzliche Informationen geben. Zur
Lokalisationsdiagnostik sind zwei bildgebende Verfahren besonders
herrauszustellen: zum einen eine CT und zum anderen ein
J-123-MIBG-Szintigramm. Letzteres ist unverzichtbar in der
Rezidivdiagnostik und der Metastasensuche. Die Kombination dieser
beiden Verfahren ist hochsensitiv. Bei einem nachgewiesenen
Phäochromozytom ist es unerlässlich, eine genetische Untersuchung
anzuschließen, da der Anteil der familiären Phäochromozytome (im
Besonderen MEN und vHL) eher höher einzuschätzen ist. Der Anteil
der Phäochromozytome bei älteren Menschen ist auch höher als bisher
angenommen einzustufen. In einer Studie von Bravo, 1991 wurden 40%
aller Phäochromozytome erst bei einer Autopsie entdeckt ohne
Verdachtsmomente zu Lebzeiten. Das legt die Vermutung nahe, dass
Phäochromozytome , die meist mit einer Hypertonie gekoppelt sind,
als kardiovaskuläre Erkrankungen verkannt werden.