Bilaterale massive makronoduläre Nebennierenhyperplasie

Bei einem 46jährigen Patienten bestand seit 10 Jahren eine
arterielle Hypertonie. In den letzten beiden Jahren entwickelten
sich eine stammbetonte Adipositas sowie weitere typische Stigmata
eines Cushing-Syndroms. Hormonanalysen ergaben einen
Hypercortisolismus und ein supprimiertes Plasma-ACTH. Der
Dexamethason-Hommtest erbrachte keine signifikante Suppression des
Serum-Cortisols. Im CRH-Test und im Metopiron-Test erwies sich das
Plasma-ACTH als nicht stimulierbar. Im ACTH-Kurztest fand sich ein
überschießender Cortisolanstieg. Die abdominelle
Computertomographie zeigte beidseits stark vergrößerte (6 × 4 cm),
großknotig veränderte Nebennieren. Eine adrenostatische Therapie
mit Ketoconazol (400 mg/d) führte zu Symptomen der adrenalen
Insuffizienz, eine reduzierte Dosis von 200 mg/d senkte das
Serum-Cortisol auf Werte zwischen 5 und 11 µg/dl und normalisierte
den Blutdruck, und die klinischen Symptome des Cushing-Syndroms
bildeten sich zurück. Die anschließende bilaterale Adrenalektomie
bestätigte die Diagnose einer massiven makronodulären
Nebennierenhyperplasie. Postoperativ wurde eine
Substitutionstherapie mit zweimal 25 mg/d Cortisonacetat und 0,05
mg/d Fludrocortison eingeleitet.