Prof. Sandhoff - Folge 1: Amaurotische Idiotie

Prof. Dr. Konrad Sandhoff hat durch seine Forschung zu
molekularen Ursachen von lysosomalen Speichererkrankungen
maßgeblich zu unserem Wissen von heute beigetragen. In dieser
Folge erfahren wir, wie damals alles begann: mit der
amaurotischen Idiotie.

Prof. Dr. Konrad Sandhoff (LIMES-Institut Bonn), ist für seine
bahnbrechende Arbeit auf dem Gebiet der molekularen Analyse von
Erbkrankheiten bekannt, seine Forschung führte u.a. zur
Erstbeschreibung der seltenen lysosomalen Speicherkrankheit
Morbus Sandhoff, der GM2-Gangliosidose, die später nach ihm
benannt wurde. Dr. Klaus Ferlinz (Sanofi-Aventis Deutschland
GmbH) hat für unseren Podcast das Gespräch mit seinem Doktorvater
geführt. Im ersten Teil des Podcasts erzählt Prof. Sandhoff
eindrucksvoll von der Erstbeschreibung eines biochemischen
Sonderfalls – der infantilen amaurotischen Idiotie, heute bekannt
als neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL). Verfolgen Sie in dieser
und weiteren Episoden die Entdeckung der ersten enzymatischen
Varianten der Gangliosidosen bis zur Aufklärung ihrer
Ursachen.

MAT-DE-2401672-1.0-05/2024